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先天性白内障

不是说人老总会得白内障吗?难道这病会遗传给小孩?其实,老年性白内障和先天性白内障,病因和治疗相差万里。


什么是先天性白内障——

白内障就是晶状体混浊、遮挡光线进入眼球的一种疾病。先天性白内障是指出生 后即存在、或者出生后不久逐渐形成的白内障,可以是先天遗传引起,也可以是发育障碍导致。然而,这种疾病十分隐匿,在小孩出生时通常难以及时发现诊断。


病因——

刚出生的小孩怎么会得这种病呢?

一、遗传因素

遗传因素是先天性白内障的一大缘由,以常染色体显性遗传多见,也就是说,基因携带者的子女有50%的概率患病。决定先天性白内障的遗传基因直接影响晶状体的结构和性质,导致发育障碍或形态不良。此外,这些基因往往不会致命,也不会影响生育,所以携带者的存活率很高,并因此在优胜劣汰中得以保存。

二、环境因素

环境因素约占1/3,最常见的原因是感染,尤其是风疹病毒感染。母亲怀孕的前3个月,胎儿的晶状体囊膜还没发育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此时晶状体蛋白代谢活跃,如果这时候感染了病毒,就会影响晶状体的生长发育,干扰其代谢,最终导致晶状体混浊。上世纪中叶美国风疹大流行期间,2万名感染风疹的婴儿中有50%伴发白内障。此外,水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹、流感病毒等的感染也可以导致先天性白内障。

此外,妊娠期营养不良、接受辐射照射、服用激素或抗凝剂等药物、心脏病、糖尿病、甲亢、贫血、缺乏维生素D等,都导致胎儿晶状体发育不良。围产期意外,如早产、胎儿宫内缺氧等也可引起先天性白内障。

三、不明原因

还有另外1/3的情况,没有阳性家族史,也没有明确的环境因素,只能归类为不明原因的散发病例,很有可能是第一代突变的个体。


预防——

老年性白内障是机体退行性变疾病,是衰老的表现,某种意义上讲是无法预防的。但是,白内障手术只需十分钟,效果也很确切。因此,对于老年性白内障,大可不必过分担心。但先天性白内障绝不可随意怠慢。对于家族史阳性、或者第一胎已经被诊断为白内障的情况,那么下一次备孕前建议向眼科医生和产科医生做详尽的产前咨询。

目前已经发现了与本病有关的基因40余个,基因检测结果在产前诊断和辅助生殖上有很大的帮助,利用第三代试管婴儿技术,可以人工筛查出遗传性先天性白内障的基因,这对于患过遗传性先天性白内障的爸妈来说,不失为一个不错的选择。如果母亲本身已有内科病(如营养不良、甲亢、自身免疫病等),应该详尽咨询内科医生和产科医生,权衡怀孕和已有疾病之间的关系,做好产前检查,如优生四项里的风疹病毒感染。另外,怀孕期间(尤其前3个月)也要谨防各种病毒的感染。


(三病区 郑丽薇供稿)

 
 
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